概述
结节性再生性增生(nodularregenerativehyperplasia,NRH),一种少见的肝实质弥漫性小结节病变,不伴有纤维间隔形成
病理
发病机制:由于门静脉或肝静脉血流减少而导致的肝内血管变化的适应性改变;多发肝小动脉扩张导致局灶性肝细胞肥大、增生;具有家族聚集性;发病无明显诱因或相关系统性疾病,临床症状不明显,但患者往往伴随肾衰
大体病理及手术所见
灰褐色,质地偏硬,边界清晰,散在分布、软硬结节
门静脉闭塞,门脉高压,慢性肝静脉血流阻塞显微镜下特征
结节周围肝细胞萎缩,肝板呈受压状包绕结节,而肝窦扩张,勾勒出结节的轮廓
肝小叶结构不清,而由弥漫的小结节取代,这种特征性结节由增生肝细胞组成,而无明显纤维分隔,结节大小与肝小叶相近,但并不均匀
小叶间胆管周围轻度纤维化,但小胆管没有明显炎症表现
汇管区胶原纤维轻度增生,门静脉分支狭窄或闭塞
病因
病因不明,目前主要有血管学说和肿瘤学说
可能由于慢性缺血所致肝细胞局灶性代偿性增生反应
肿瘤学说:肝结节与化学致癌剂如*曲霉素等诱导产生的肝癌结节相似;与长期服用类固醇类药物和抗肿瘤药物有关
临床表现
多数患者无肝病相关症状与体征,临床常见腹胀、乏力、上腹部不适及门脉高压症状
个别病例是在尸检时偶然发现,或因其他无关疾病行剖腹探查术时发现肝结节样外观而作组织病理检查做出诊断
影像表现
最佳诊断依据:活检——肝细胞增生形成多发再生结节
部位:弥漫性,显微镜下结节主要位于汇管区
大小:单腺泡结节约1mm,多个单腺泡结节融合可达10mm;大的再生结节0.5~4cm
多发结节可引起病变之间肝实质萎缩或受压
CT表现
平扫CT:
由于结节体积小,CT图像可表现为正常改变
结节通常呈等密度
布加综合征所致NRH呈弥漫性低密度,间质脂肪变性或充血使NRH呈高密度
增强CT
动脉期及静脉期均可见强化
大的再生结节具有相应的动脉供血支,结节周边低密度环
大结节NRH在CT图像上可呈现多发相互分离的富血供病变
门脉高压:静脉曲张,腹水,脾大
MR表现
T1WI:高信号;T2WI:等或低信号结节;结节病变发生梗死时呈现高信号;“晕”症:结节周围环绕小出血点(紫瘢)
T1C+:均匀强化;环形强化;延迟强化:出现胆管上皮化生时
鉴别诊断
多发肝细胞癌
CT平扫低密度,增强延迟期动脉期高密度,门脉期高、低或等密度,延迟期低密度;T1WI低信号,T2WI高信号;其他征象;密度不均匀,包膜,静脉浸润
肝硬化多发动门脉瘦
肝硬化经肝窦的动门脉痿;多发富血供病变;CT增强动脉期及门脉期均呈高密度(接近血管强化)
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