52岁的施女士在三年前单位体检时偶然查出血清碱性磷酸酶升高，之后医院。在进行了各种病*性肝炎标志物等一系列检查后，居然找不出明确导致她碱性磷酸酶异常的病因。在家人的建议下，施女士带着三年来所有的化验医院进一步诊治。在那里，她被明确诊断为“原发性胆汁性肝硬化”。采取正规治疗后，病情得到了明显控制。可能许多人不禁要问，原发性胆汁性肝硬化到底是一种怎样的疾病？是不是每个得了这种病的人都已经发展到肝硬化了呢？
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，组织学上以小叶间胆管和中隔胆管破坏为特征。本病通常影响中年妇女，临床上出现伴有或不伴有*疸的瘙痒。常规应用血液学筛选检查可以在出现症状前发现该病。大多数病例可以通过升高的碱性磷酸酶（ALP）和血清抗线粒体抗体（AMA）阳性确立诊断。PBC的自然演变史是一个缓慢的伴有肝损害、纤维化、肝硬化及其并发症的进行性胆汁淤积过程。PBC早在年即由Addison等首次报道。自从AMA应用于PBC的诊断，筛选出许多无症状和肝硬化前期阶段的患者。此时，患者还未出现临床、生化或组织学方面的特征。因此，有人认为“慢性非化脓性破坏性胆管炎”的病名比“原发性胆汁性肝硬化”更适用于这种情况。
PBC的典型症状是疲劳和瘙痒。皮肤抓痕、*疸以及肝脾增大虽不是特征性的体征但较多见。*疸通常出现在疾病过程的晚期，但也可见于20％～40%早期阶段的患者。90％～95%的患者是女性，发病年龄通常在30～65岁。其它的症状是右上腹痛、厌食等。瘙痒可出现在疾病过程中的任何时期，并且随着疾病的进展偶尔可能缓解。相反，*疸通常是持续性的，同时也是判断预后最重要的指标。PBC其它的临床表现包括皮肤色素沉着、*瘤、*斑瘤。晚期患者可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等肝硬化并发症的表现。由于肠腔内胆盐缺乏导致脂肪泻常见，脂肪泻也可能因为胰腺胰酶不足或PBC患者有时伴发的乳糜泻有关。由于严重的骨质疏松患者可能发生自发性骨折。
由于抗线粒体抗体（AMA）用于PBC的诊断过程，使得PBC的诊断变得相对容易。当常规筛选检查仅显示2～3倍的ALP升高时通常诊断PBC处于临床前期，血清AMA阳性见于90％～95%的病例。PBC时免疫球蛋白类型以IgM升高为特点。肝穿刺活检有助于证实诊断。PBC的诊断三条标准是提示胆汁郁积的生化异常（如ALP）、AMA阳性和诊断性的组织学表现。
在PBC的治疗方面，已有研究表明熊去氧胆酸（优思弗，UDCA）（13~15mg/Kg体重）可显著改善PBC患者的肝脏生化参数，而且对PBC患者的远期生存期有明显益处，是PBC治疗的首选药物，也是唯一被美国食品和药品管理局（FDA）批准的药物。UDCA可显著降低PBC患者血清胆红素、ALP、转氨酶、胆固醇和IgM水平。对于胆汁淤积并发症（如皮肤瘙痒、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏）的处理也应高度重视，在原发疾病无法有效去除的情况下，这方面的治疗可以改善患者的生活质量甚至延长患者的生存时间。
我国现在仍是乙型肝炎大国，但随着医学知识的普及，由肝炎病*所导致的肝功能异常已为大家所熟知，并已有了一定的防范意识，如：乙肝疫苗全民接种、血液制品管理和抗病*药物的使用。然而，非病*性肝炎导致的反复肝功能异常却令许多患者和临床医生困惑。反复碱性磷酸酶升高且伴有明显瘙痒、*疸的患者，在排除病*性肝炎以及药物性、酒精性、脂肪性肝病等常见病因后，应考虑PBC的可能。尽早明确病因，采取相应治疗将有助于病情的控制，提高生活质量。
（马雄，教授，主任医师，医院消化科）
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