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五月
文
小艾
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以下是一例国内外文献比较少见又很典型的长期甲状腺功能亢进导致心源性肝硬化病例，我们随专家一起来看看是怎么诊断治疗的。
—小艾
一般资料
患者女性，37岁。
因“乏力1年余，间断腹胀、尿少伴食欲减退、*疸2月余”于7个月前来本科就诊。
现病史
患者入院前1年余无明显诱因出现周身乏力，未在意，未系统诊治。
入院前2月余无明显诱因出现腹胀、目*、尿*伴尿量减少（24h尿量约ml），同时伴有食欲减退，腹围逐渐增大，并逐渐出现劳力性心悸、呼吸困难、双下肢水肿及夜间不能平卧。
既往史
“甲状腺肥大”2年，未系统诊治。
否认饮酒史、长期服药史。
体格检查
脉搏次/min，血压/81mmHg，呼吸22次/min。
一般状态差，端坐位，意识清楚，颜面水肿，面色晦暗，皮肤、巩膜重度*染，未见肝掌及蜘蛛痣。
浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺Ⅲ度肿大，无触痛，可见颈静脉怒张。
双下肺叩诊呈浊音，听诊呼吸音减弱，双肺满布湿啰音，心脏浊音界向两侧扩大，心率次/min，律整，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音；
腹膨隆，腹壁水肿，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张。
肝右肋下可触及4.0cm，质地硬，无触痛。
脾左肋下可触及5.0cm，Murphy征阴性，肝区叩击痛阴性，移动性浊音阳性。
双下肢重度水肿。
辅助检查
甲、乙、丙、戊型肝炎病*标志物均阴性，抗线粒体抗体M2阴性，抗核抗体（ANA）阴性，自身免疫肝病IgG抗体阴性，铜蓝蛋白及铁代谢正常。
血常规：
WBC5.78×10^12/L，RBC3.23×10^12/L，Hb92g/L，PLT76×10^9/L。
肝功能：
AST62.9U/L，GGT69.4U/L，胆碱酯酶U/L，Alb29.4g/L，TBil.0μmol/L，DBil.6μmol/L，IBil.4μmol/L。
甲功八项：
促甲状腺素（TSH）0.μIU/ml，游离三碘甲状腺素（FT3）17.33pmol/L，游离四碘甲状腺素（FT4）79.6pmol/L，总三碘甲状腺原氨酸（TT3）4.17nmol/L，总甲状腺激素（TT4）.4nmol/L，抗甲状腺球蛋白抗体（A-TG）.4IU/ml，甲状腺球蛋白（TG）ng/ml，抗甲状腺过氧化物酶自身抗体（A-TPO）.5IU/ml。
甲状腺彩超：
甲状腺右叶大小30mm×25mm×80mm，左叶大小30mm×26mm×95mm，峡部厚6.8mm。甲状腺体积增大，腺体回声减低、增粗，分布不均匀。
彩色多普勒血流成像显示：
腺体内血流信号增多，符合甲亢声像改变。
甲状腺摄碘率：
2h51.6%，4h57.1%，24h82.0%。
心脏彩超：
射血分数67%，双房增大，三尖瓣重度返流，二尖瓣轻度返流，肺动脉压力升高，心包腔少量积液。
常规心电图检查：
窦性心动过速。
上腹部CT：
考虑肝硬化，脾大，腹水，双侧胸腔积液。
初步诊断
患者入院后明确诊断为：
肝硬化（肝功能失代偿期）
脾功能亢进
甲状腺功能亢进症（甲亢）
甲亢性心脏病
心功能Ⅳ级
双肺肺炎
双侧胸腔积液
治疗
给予保肝、降*、强心、利尿、抗感染及对症支持治疗，并请心血管内科、内分泌代谢科及核医学科会诊，考虑患者为长期甲亢所致的心源性肝硬化。
治疗上在保肝、降*疸、消腹水的同时，于住院第5天行Ｉ治疗，治疗后患者无明显头晕、高热、心率加快、颈部不适及食欲下降等反应，随着腹水、浮肿的消退，心脏功能的改善，患者肝功能逐渐好转，*疸逐渐消退。
出院后患者继续口服熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、心得安、螺内酯等保肝、降*、降心率、利尿等治疗药物。
每月复查，至今随访7个月，患者自觉体力明显恢复，无心悸及呼吸困难等，腹水及下肢水肿完全消退，甲状腺激素持续下降（TSH0.μIU/ml，FT39.59pmol/L，FTpmol/L），肝功能恢复正常，治疗效果理想。
讨论
心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，是由于慢性充血性心功能不全引起肝脏长期淤血、缺氧所导致的肝硬化。
甲亢是临床常见病，可累及全身多个器官，以心血管及神经系统多见。
甲亢时甲状腺激素分泌相对过剩，血液循环加速、心动过速，机体长期处于高代谢状态，导致心肌肥大，继而引发心功能不全，从而发展至肝硬化。
此类病例在国内外文献报道中少见，治疗难度大，病死率高。
据相关文献报道，所有肝硬化中心源性肝硬化占2%～8%。
心源性肝硬化的临床表现主要有心脏瓣膜杂音、胸腔积液、颈静脉怒张、呼吸困难等心脏疾病的症状和体征，可同时伴有失代偿期肝硬化的临床表现，主要有肝大、脾大、水肿、腹水、*疸等，本病例患者表现典型。
心源性肝硬化的发病率较低，早期临床表现多不典型，诊断十分困难，未形成统一的诊断标准。诊断该病时需排除酒精、药物、病*、代谢、免疫等其他病因所致肝硬化。
本病例患者病*标志物为阴性，可排除病*性因素。
既往无长期饮酒及服药史，可排除酒精及药物性因素。
铁代谢及铜蓝蛋白均正常，可排除血色病、肝豆状核变性等代谢性疾病所致肝硬化。
自身免疫相关抗体正常，可排除免疫性因素。
腹部CT未见腔静脉血栓影像，可排除布加综合征，符合心源性肝硬化诊断标准。
心源性肝硬化最常见病因为风湿性心脏瓣膜病（约占60%），其次为慢性缩窄性心包炎（约占16.3%），高血压性心脏病、冠心病、肺源性心脏病、先心病等合并右心功能不全时也可引起心源性肝硬化。
甲亢导致的心源性肝硬化可从以下4点与其他原因导致的心源性肝硬化相鉴别：
（1）根据症状、体征及试验室检查，确诊为甲亢；
（2）心脏异常，如心律失常、心脏扩大、心力衰竭、心绞痛或心肌梗死或二尖瓣脱垂伴心脏病理性杂音等；
（3）甲亢控制后上述心脏异常消失或明显好转；
（4）除外其他器质性心脏病。甲亢所致心源性肝硬化患者心律失常、代谢亢进等表现突出，治疗的关键是控制甲亢。
该患者既往无高血压、慢性肺病、先心病等心脏疾病史，病程中先出现甲亢代谢亢进的临床表现并贯穿始终，最终出现右心功能不全的临床表现，后期出现肝、脾肿大，颈静脉怒张，腹水及*疸等肝硬化的征象，在诊断过程中排除了病*性、药物性、酒精性、免疫性、代谢性、布加综合征等因素导致的肝硬化，可明确诊断为心源性肝硬化，病因为甲亢。
但由于该患者肝功能严重受损不能接受抗甲状腺药物，心功能衰竭亦不能接受外科手术治疗，且存在Ｉ治疗甲亢的相对禁忌，在积极改善心功能及保肝、对症等综合治疗的前提下，权衡利弊，并征得家属同意，针对病因，选择Ｉ治疗，取得满意的疗效，挽救了患者的生命。
从本病例可以总结经验，肝硬化病因较多，对于同时伴随其他疾病，应考虑是否能“一元化”解释病因，如甲亢致心源性肝硬化，治疗时需克服相对禁忌，采取正确的治疗措施，避免单纯治疗肝硬化效果缓慢，花费高，病情反复，预后不佳。
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